🌏 ОСОБЛИВОСТІ ДІАГНОСТИКИ Лангергансоклітинного ГІСТІОЦИТОЗУ у дітей. Це
захворювання моноцитарно-макрофагальної системи, морфологічним і патофізіологічним субстратом є проліферуючі клітини Лангерганса:
• складає 2–6 випадків на 1 млн. дитячого населення в рік,
• пік припадає на вікову групу від 0 до 4 років,
• удвічі частіше хворіють хлопці
📍✅ При цьому захворюванні можливе ураження:
шкіри у вигляді специфічної папульозної, часто з геморагічним компонентом, висипки на тулубі і волосистій частині голови, яке нагадує екзему;
збільшення різних груп лімфатичних вузлів (шийних, підщелепових, пахових, пахвинних, черевних, парааортальних, у середостінні та інших);
кісток скелета у вигляді вогнищ деструкції кісткової тканини літичного характеру. У проекції кісткової деструкції можуть бути пухлиноподібні м’якотканинні утвори.
Окрім вищезгаданих локалізацій процесом можуть уражатись:
«органи ризику» — печінка, селезінка, кістковий мозок та легені, що у частини хворих може призвести до порушення їх функції.
ураження кінцівок супроводжуються болем та порушенням рухової функції, можливі патологічні переломи кісток;
у ротовій порожнині ця хвороба може маніфестувати запаленням ясен, болем ясневих сосочків, формуванням нориць, свищів, гранульом у ясневих кишенях. Поширення гранульоми призводить до руйнування кістки та розхитування і випадіння зубів;
від 5,0 до 50,0% хворих лангергансоклітинний гістіоцитоз може поєднуватись з проявами нецукрового діабету (пацієнтів турбує спрага, часте сечовиділення, при нормальному значенні глюкози у крові);
від 1,0 до 20,0% хворих можливе ураження зорового аналізатора.
🔬✅ Пункційна та трепанаційна біоопсія кісткового мозку і методи візуалізації: ультразвукове дослідження, променева діагностика (рентгенологічне дослідження, комп’ютерна та магнітно-резонансна томографія, позитронно-емісійна томографія) дозволяє виявити наявність пухлинних утворень у різних частинах організму та є обов’язковими для встановлення стадії хвороби.
Встановити діагноз лангергансоклітинний гістіоцитоз можна на підставі мікроскопічного дослідження зразка ураженої тканини, отриманої при біопсії (хірургічному видаленні лімфатичного вузла чи шматочка тканини іншого ураженого органу).
✅Тканина скеровується на дослідження до лікаря-патоморфолога для проведення гістологічного дослідження. З допомогою додаткових методів: імуногістохімічного, цитогенетичного молекулярно-генетичного досліджень верифікується остаточний діагноз.
✅ Дуже важливо при виявленні вищезгаданих скарг чи змін у стані здоров’я Вашої дитини, підозрі на наявність пухлини потрібно терміново звернутись до гематолога та провести весь необхідний спектр обстежень.
💚 Вірно встановлений діагноз має вирішальне значення у прийнятті рішення щодо тактики лікування та прогнозування перебігу хвороби.
Вчасно встановлений діагноз є запорукою успіху.
👩🔬 Допис підготувала
Дитячий гематолог Клініки гематології “Doctor Smart“, кандидат медичних наук Дорош Ольга Ігорівна. На консультацію до лікаря можна записатись за тел. ☎️ 097-215-55-00
